呼吸系统疾病
特发性肺含铁血黄素沉着症患儿21例肺功能分析
中华实用儿科临床杂志, 2017,32(16) : 1267-1270. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.16.016
摘要
目的

评价特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患儿的肺功能受损状况及治疗后改变,为指导诊治提供依据。

方法

分析2012年6月至2016年5月复旦大学附属儿科医院21例IPH患儿的临床资料和肺功能检测结果。

结果

21例IPH患儿治疗前均行肺功能检查。测定结果显示4例(19.05%)患儿肺功能正常;17例(80.95%)患儿肺功能异常,包括限制性通气障碍11例(52.38%),混合性通气障碍4例(占19.05%),阻塞性通气障碍1例(4.76%),小气道病变1例(4.76%)。15例患儿激素治疗1~2个月复查肺功能显示最大肺活量占预计值百分比(VCmax%)[(77.91±18.86)%比(60.43±23.70)%]、用力肺活量占预计值百分比(FVC%)[(78.96±19.24)%比(61.03±24.62)%]、1秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1%)[(86.03±21.69)%比(65.17±26.89)%]均较治疗前明显升高,差异均有统计学意义(t=-4.13、-4.01、-4.54,均P<0.05)。其中3例患儿肺功能随访18~40个月,动态监测肺功能显示FVC%存在波动[病例1为(69.6~84.2)%;病例2为(56.1~73.7)%;病例3为(40.4~70.2)%]。

结论

IPH患儿肺功能检查以限制性通气障碍为主,肺功能检测对本病的严重程度、疗效评估及预后具有重要意义。

引用本文: 袁林, 万成宙, 张晓蕾, 等.  特发性肺含铁血黄素沉着症患儿21例肺功能分析 [J]. 中华实用儿科临床杂志,2017,32( 16 ): 1267-1270. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.16.016
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种少见的、病因不明的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病[1]。本病好发于儿童,预后不乐观,存在病死率高、病情迁延等不良结果,因此,IPH患儿肺功能评估有重要意义。作为一种无创检测手段,肺功能检查可用于评价IPH患者肺功能损害程度及药物治疗后的疗效。肺功能检查在成人间质性肺疾病的诊治及预后评价中有一定程度应用,其肺功能受损多表现为限制性通气障碍,但作为间质性肺疾病之一的IPH,尤其在儿童病例中肺功能的应用研究报道很少,本研究报道21例IPH患儿诊治及肺功能检查情况,探讨肺功能检查在儿童IPH诊治中的作用。

 
 
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