呼吸系统疾病
儿童先天性支气管桥畸形临床与解剖形态分析
中华实用儿科临床杂志, 2017,32(16) : 1262-1266. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.16.015
摘要
目的

分析儿童支气管桥(BB)畸形的临床和解剖形态特征,探讨其诊断策略、治疗方式及危险因素。

方法

对2010年5月至2016年10月广州市妇女儿童医疗中心收治的23例BB患儿的临床特征、影像学改变、治疗方式及预后进行回顾性总结和分析。

结果

1.本组患儿男15例,女8例;发病年龄0~4岁(发病年龄中位数为3.17个月)。2.临床表现主要为咳嗽(23/23例,100.0%)、反复喘息(20/23例,87.0%)、发绀(8/23例,34.8%)、喂养困难/体质量增长缓慢(6/23例,24.6%)等。3.根据Wells法分型Ⅰ型17例,Ⅱ型4例,另2例为前支气管桥。Ⅰ型和Ⅱ型病例中各有2例解剖形态结构不典型。4.合并支气管狭窄21例,以左主支气管起始部合并BB狭窄最为多见(5例),16例行支气管镜检查示支气管软化5例。合并心血管畸形16例(复合畸形11例),其中以左肺动脉吊带(SLPA)最常见(12例)。5.合并SLPA 12例中9例行肺动脉吊带矫治术,手术年龄为1个月~8岁,患儿术后4~17个月喘息等呼吸道症状逐步缓解或消失,余2例死亡,1例失访。

结论

BB通常伴支气管狭窄/软化及心血管等其他器官畸形。临床症状严重度主要取决于是否并呼吸道狭窄/软化及其程度;需要联合多种影像检查才能做出完整的诊断评估。合并单纯SLPA患儿手术效果良好。

引用本文: 曾森强, 樊慧峰, 卢根, 等.  儿童先天性支气管桥畸形临床与解剖形态分析 [J]. 中华实用儿科临床杂志,2017,32( 16 ): 1262-1266. DOI: 10.3760/cma.j.issn.2095-428X.2017.16.015
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支气管桥(bridging bronchus,BB)是一种少见的先天性气管支气管发育异常,通常指右肺中叶和下叶由起源于左主支气管的分支供应,而起自气管的右主支气管仅连接右上叶[1,2]。BB常合并支气管狭窄/软化及其他器官的先天性异常,其中以心血管和食管畸形较为常见[2,3]。BB临床表现缺乏特异性,易导致漏诊甚至误诊,因此早期诊断和及时干预有助于改善其临床预后。本研究对广州市妇女儿童医疗中心收治的23例先天性BB患儿临床资料进行分析,以提高对该病的认识。

 
 
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